红斑和丘疹鳞屑性皮肤病——09期信龙皮肤病专刊

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盘状红斑狼疮	系统性红斑狼疮
亚急性皮肤型...	深在性红斑狼疮
皮肌炎	局限性硬皮病
系统性硬皮病

皮肌炎
临床特征——是以双上眼睑浮肿性紫红斑，四肢近端肌肉进行性无力和疼痛为特征的自身免疫性疾病。

病理特点——实验室检查血清肌酶（包括肌酸磷酸激酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶等）显著升高，24小时尿肌酸排出量增加，抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体可呈阳性。病变处肌电图示肌源性损害，肌肉活检对诊断有重要意义，显示肌纤维变性，横纹消失，炎症反应和结缔组织增生。
病状——中年以上患者多见，女性稍多于男性。典型皮损为双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至面部其他部位、颈部和上胸。部分慢性病例的皮疹表现为境界不清的暗红斑片，伴网状色素沉着和点状色素脱失以及毛细血管扩张，皮肤轻度萎缩，表面有糠状鳞屑，呈皮肤异色状样改变。手指关节、肘膝关节伸侧可见扁平的紫红色鳞屑性丘疹，称Gottron征，有特征性。有的患者还可出现甲周红斑、雷诺氏现象、指端溃疡、多形性红斑样或荨麻疹样皮疹、脱发、皮下钙质沉积等。肌肉损害主要累及横纹肌，特别是四肢近端肌肉，亦可累及咽、喉、食管、肋间肌和心肌。表现为进行性肌无力。伴肌肉肿胀和疼痛，临床出现蹲、立、起床、举臂困难，重者声音嘶哑及抬头、吞咽、呼吸困难、心悸甚至出现心衰。患者可有发热、关节痛、乏力、肝脾淋巴结肿大等全身症状。若患者只出现肌肉症状，而无皮疹时，称多发性肌炎。本病有时合并恶性肿瘤，特别是40岁以上患者，须高度警惕。
治疗——与系统性红斑狼疮相似，合并恶性肿瘤时积极治疗肿瘤。

局限性硬皮病
临床特征——以局限性皮肤硬化为特征，一般不侵犯内脏。

病理特点——早期有明显的炎症，晚期真皮乳头层胶原纤维均质化，网状层胶原纤维束增粗、密集，小汗腺萎缩。
病状——
①斑状硬皮病，又称为硬斑病，好发于躯干，皮损初为淡红色水肿性斑片，逐渐扩大，颜色变为淡黄色或象牙色，皮肤变硬，表面干燥光滑，皮纹消失，无汗无毛，有蜡样光泽，触之如皮革，活动期周围有紫红色晕。晚期皮肤硬度减轻，出现白色或淡褐色萎缩。
②线状硬皮病，常表现为单侧肢体皮肤硬化，呈线状或带状分布，沿肢体纵行发展，晚期皮肤和皮下组织萎缩。发生在头皮和额部的线状硬皮病呈条状凹陷性硬斑，头发脱落，似刀砍状，萎缩可累及皮肤、皮下脂肪甚至骨组织，称刀砍状硬皮病。
③还可呈点滴状或泛发性，患者多无自觉症状。
治疗——多服用血管扩张剂、VitE或雷公藤，也可使用活血化瘀中药制剂。局部治疗以保湿、止痒、促进局部血液循环、软化皮肤为主。

系统性硬皮病
临床特征——又称为系统性硬化症，除皮肤硬化外，全身多系统胶原纤维出现纤维化，并进行性发展。

病理特点——在损害早期，以真皮胶原纤维肿胀变性为主，晚期则以血管病变显著，真皮和皮下组织的血管内膜明显增厚，管腔变窄甚至闭塞。
病状——
①肢端硬化病，皮肤硬化初发于肢端，伴雷诺氏现象，逐渐向下影响前臂和小腿，也可累及面部，出现面部皮肤绷紧变薄，缺乏表情，鼻尖口薄，口唇收缩成放射状沟纹，张口受限，似假面具样。内脏损害较轻。
②弥漫性硬皮病，除全身皮肤广泛硬化外，还侵犯多脏器如食管、肺、关节、心脏、胃肠道、肾脏等，预后差。
③亚型，称CREST综合征，包括皮肤钙质沉着、雷诺氏现象、食管功能障碍、指（趾）硬皮病和毛细血管扩张，预后较好。实验室检查有血沉增快，血清免疫球蛋白增高，抗Scl70抗体及ANA 常为阳性。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标志抗体。胸部、食管、骨关节X线检查可有异常改变。
治疗——同局限性硬皮病，对弥漫性硬皮病，还可应用小剂量糖皮质激素。

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结缔组织病

（发布时间：2015/01/19）

【核心内容】盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、皮肌炎、局限性硬皮病、系统性硬皮病等病的的临床特点及病因等的介绍。

盘状红斑狼疮

临床特征——以头面部边缘清楚的浸润性红斑、黏着性鳞屑、毛囊性角质栓和萎缩性瘢痕为特征。

病理特点——皮损处组织病理有角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化，真皮血管和毛囊周伟灶性淋巴细胞浸润。皮损处直接免疫荧光检查90%患者在表皮和真皮的交界处可见IgG、IgM、C3沉积。
病状——多见于成年，发病开始为一片或数片浸润性红斑，逐渐扩大，相互融合成稍隆起的斑块，呈不规则的盘状，边缘清楚。表面附有黏着性鳞屑，剥离鳞屑后，皮肤上可见扩大的毛囊口，鳞屑底面有很多刺状角栓。损害中心萎缩结疤，同时可有毛细血管扩张、色素沉着或色素减退。皮损好发于面部，特别是两颊和鼻部，皮损泛发至头面部以外者称为播散型DLE。头皮损害可引起永久性脱发。少数抗核抗体（ANA）呈低滴度阳性。进展慢，日晒可使皮损加重。绝大多数患者预后良好，5%可发展为SLE，慢性皮损晚期偶可发生癌变。
治疗——可外用糖皮质激素（如0.025%氟轻松霜、0.1%倍他米松霜），口服氯喹、雷公藤、沙利度胺、氨苯砜等，播散时可加用小剂量糖皮质激素。嘱患者采取避光或防光措施。

系统性红斑狼疮

临床特征——以面部蝶形红斑为皮疹特征，并伴全身多系统损害的自身免疫性疾病。

病理特点——实验室检查可有血色素、白细胞、血小板减少，蛋白尿、血尿、管型尿，血沉增快，血清白蛋白降低、球蛋白增高，白—球蛋白比例倒置，IgG、IgM及循环免疫复合物增高，补体C3、C4降低。多种自身抗体阳性，特别是ANA、抗双链DNA抗体和Sm 抗体意义较大。部分患者梅毒血清实验假阳性。急性期有些病人可查见红斑狼疮细胞。组织病理缺乏毛囊角栓，其余基本上与DLE相似。LBT皮损处和外观正常皮肤，在表皮真皮交界处可见IgG、IgM和补体沉积。
病因——尚未明确，发病机制可能是具有遗传素质的个体，在紫外线、感染、手术、妊娠、过劳、药物等诱因的作用下，机体的免疫功能发生紊乱而导致免疫系统的调节缺陷。中青年女性多见，男女之比约为1：9。
病状——典型皮损为双颊和鼻梁处的浅红、鲜红或紫红色浸润性红斑，呈蝶形分布，边缘清楚，表面光滑或有较薄鳞屑，消退后无瘢痕。掌跖、指趾和甲周的浸润性红斑和毛细血管扩张具有特征性。其他的皮肤黏膜损害可有：DLE样皮疹、雷诺氏现象、丘疹、紫癜、水疱、结节、溃疡、网状青斑、荨麻疹样或多形红斑样皮疹、脱发、指（趾）甲病变以及口腔、眼、鼻咽或阴部黏膜的红斑、糜烂、溃疡等。日晒后皮损加重。除皮肤黏膜损害外，SLE患者90%以上有发热，80%以上有关节炎。发热可为低热或高热。关节炎多累及踝、腕、肘、膝及指间关节，有红肿疼痛，为游走性。脏器损害中以肾脏损害最常见，表现有腰痛、浮肿、蛋白尿、管型尿、血尿、血尿素氮增高甚至肾衰。其他有：心血管系统发生心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等；肺、胸膜损害有间质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等；中枢神经系统可出现多种精神和神经症状；消化系统表现为食欲不振、恶心、呕吐等，肝脾淋巴结可肿大。常见的死亡原因有：肾衰、心衰、败血症、脑损害、内出血等。
治疗——首选糖皮质激素，也可联合应用免疫抑制剂，其他药物还有雷公藤、非甾体抗炎药、氯喹或羟氯喹、氨苯砜、免疫调节剂和中药等。注意尽量避免日晒、感染等诱发因素。

亚急性皮肤型红斑狼疮

临床特征——SCLE介于DLE和SLE之间，占红斑狼疮的10—15%，是临床以环形红斑或丘疹鳞屑样皮损为特征的一种红斑狼疮亚型。

病理特点——组织病理类似DLE，而真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少，表皮或真皮内常见胶样小体。实验室检查白细胞减少、血小板减少、血沉加快等，80%患者ANA阳性，60—70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，特别是抗SSA抗体被认为是SCLE的标记抗体。
病状——常见于女性。有两种特征性皮损：
①环形红斑样皮损，好发于面部，亦见于躯干和四肢。皮损呈环形或多环形浸润性水肿性红斑，边缘隆起，鳞屑不明显，中心有色素沉着；
②丘疹鳞屑样皮损，好发于曝光部位，皮损分布较广泛，为红色鳞屑性丘疹或斑疹，类似银屑病损害，愈后留有毛细血管扩张和色素沉着。对日光敏感，常伴低热、关节痛等症状，有时有浆膜炎，但较少累及肾脏和中枢神经系统。
治疗——同SLE，糖皮质激素多用中小剂量，外用防晒霜、皮质类固醇霜。

深在性红斑狼疮
临床特征——又称狼疮性脂膜炎，是红斑狼疮的一种特殊类型，临床特征为深部皮下的炎症性结节或斑块，消退后局部皮肤发生凹陷。

病理特点——组织病理表现为非特异性脂膜炎。实验室检查可有贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快等，30%病例ANA阳性。
病状——本病临床上少见，发生率占红斑狼疮的2%左右。主要见于中年女性，好发于面颊部、臂部、臀部、股部，也可发生于其他任何部位，单侧或双侧分布。损害表现为一个或数个坚硬的皮下结节或斑块，位置较深，表面皮肤颜色正常或呈暗红色，也可表现为典型的 DLE皮损。结节或斑块消退后形成局部皮肤凹陷，也可发生溃疡、坏死，愈后遗留萎缩性瘢痕。少数患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。本病病程慢性，既可单独存在，也可在DLE或SLE之前、之后或同时发生。
治疗——首选氯喹或羟氯喹，必要时加用小剂量糖皮质激素。