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【核心内容】盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、皮肌炎、局限性硬皮病、系统性硬皮病等病的的临床特点及病因等的介绍。 |
盘状红斑狼疮
临床特征——以头面部边缘清楚的浸润性红斑、黏着性鳞屑、毛囊性角质栓和萎缩性瘢痕为特征。
病理特点——皮损处组织病理有角化过度,毛囊角栓,表皮萎缩,基底细胞液化,真皮血管和毛
囊周伟灶性淋巴细胞浸润。皮损处直接免疫荧光检查90%患者在表皮和真皮的交界
处可见IgG、IgM、C3沉积。
病状——多见于成年,发病开始为一片或数片浸润性红斑,逐渐扩大,相互融合成稍隆起的斑块
,呈不规则的盘状,边缘清楚。表面附有黏着性鳞屑,剥离鳞屑后,皮肤上可见扩大的
毛囊口,鳞屑底面有很多刺状角栓。损害中心萎缩结疤,同时可有毛细血管扩张、色素
沉着或色素减退。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻部,皮损泛发至头面部以外者称为
播散型DLE。头皮损害可引起永久性脱发。少数抗核抗体(ANA)呈低滴度阳性。进展
慢,日晒可使皮损加重。绝大多数患者预后良好,5%可发展为SLE,慢性皮损晚期偶可
发生癌变。
治疗——可外用糖皮质激素(如0.025%氟轻松霜、0.1%倍他米松霜),口服氯喹、雷公藤、沙
利度胺、氨苯砜等,播散时可加用小剂量糖皮质激素。嘱患者采取避光或防光措施。 |
系统性红斑狼疮
临床特征——以面部蝶形红斑为皮疹特征,并伴全身多系统损害的自身免疫性疾病。
病理特点——实验室检查可有血色素、白细胞、血小板减少,蛋白尿、血尿、管型尿,血沉增快
,血清白蛋白降低、球蛋白增高,白—球蛋白比例倒置,IgG、IgM及循环免疫复合
物增高,补体C3、C4降低。多种自身抗体阳性,特别是ANA、抗双链DNA抗体和Sm
抗体意义较大。部分患者梅毒血清实验假阳性。急性期有些病人可查见红斑狼疮细
胞。组织病理缺乏毛囊角栓,其余基本上与DLE相似。LBT皮损处和外观正常皮肤,
在表皮真皮交界处可见IgG、IgM和补体沉积。
病因——尚未明确,发病机制可能是具有遗传素质的个体,在紫外线、感染、手术、妊娠、过劳
、药物等诱因的作用下,机体的免疫功能发生紊乱而导致免疫系统的调节缺陷。中青年
女性多见,男女之比约为1:9。
病状——典型皮损为双颊和鼻梁处的浅红、鲜红或紫红色浸润性红斑,呈蝶形分布,边缘清楚,
表面光滑或有较薄鳞屑,消退后无瘢痕。掌跖、指趾和甲周的浸润性红斑和毛细血管扩
张具有特征性。其他的皮肤黏膜损害可有:DLE样皮疹、雷诺氏现象、丘疹、紫癜、水
疱、结节、溃疡、网状青斑、荨麻疹样或多形红斑样皮疹、脱发、指(趾)甲病变以及
口腔、眼、鼻咽或阴部黏膜的红斑、糜烂、溃疡等。日晒后皮损加重。除皮肤黏膜损害
外,SLE患者90%以上有发热,80%以上有关节炎。发热可为低热或高热。关节炎多累
及踝、腕、肘、膝及指间关节,有红肿疼痛,为游走性。脏器损害中以肾脏损害最常见
,表现有腰痛、浮肿、蛋白尿、管型尿、血尿、血尿素氮增高甚至肾衰。其他有:心血
管系统发生心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等;肺、胸膜损害有间
质性肺炎、胸膜炎和胸腔积液等;中枢神经系统可出现多种精神和神经症状;消化系统
表现为食欲不振、恶心、呕吐等,肝脾淋巴结可肿大。常见的死亡原因有:肾衰、心衰
、败血症、脑损害、内出血等。
治疗——首选糖皮质激素,也可联合应用免疫抑制剂,其他药物还有雷公藤、非甾体抗炎药、氯
喹或羟氯喹、氨苯砜、免疫调节剂和中药等。注意尽量避免日晒、感染等诱发因素。 |
亚急性皮肤型红斑狼疮
临床特征——SCLE介于DLE和SLE之间,占红斑狼疮的10—15%,是临床以环形红斑或丘疹鳞屑
样皮损为特征的一种红斑狼疮亚型。
病理特点——组织病理类似DLE,而真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润较少,表皮或真皮内常
见胶样小体。实验室检查白细胞减少、血小板减少、血沉加快等,80%患者ANA阳
性,60—70%抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性,特别是抗SSA抗体被认为是SCLE的标
记抗体。
病状——常见于女性。有两种特征性皮损:
①环形红斑样皮损,好发于面部,亦见于躯干和四肢。皮损呈环形或多环形浸润性水肿
性红斑,边缘隆起,鳞屑不明显,中心有色素沉着;
②丘疹鳞屑样皮损,好发于曝光部位,皮损分布较广泛,为红色鳞屑性丘疹或斑疹,类
似银屑病损害,愈后留有毛细血管扩张和色素沉着。对日光敏感,常伴低热、关节痛
等症状,有时有浆膜炎,但较少累及肾脏和中枢神经系统。
治疗——同SLE,糖皮质激素多用中小剂量,外用防晒霜、皮质类固醇霜。 |
深在性红斑狼疮
临床特征——又称狼疮性脂膜炎,是红斑狼疮的一种特殊类型,临床特征为深部皮下的炎症性结
节或斑块,消退后局部皮肤发生凹陷。
病理特点——组织病理表现为非特异性脂膜炎。实验室检查可有贫血、白细胞减少、血小板减少
、血沉增快等,30%病例ANA阳性。
病状——本病临床上少见,发生率占红斑狼疮的2%左右。主要见于中年女性,好发于面颊部、臂
部、臀部、股部,也可发生于其他任何部位,单侧或双侧分布。损害表现为一个或数个
坚硬的皮下结节或斑块,位置较深,表面皮肤颜色正常或呈暗红色,也可表现为典型的
DLE皮损。结节或斑块消退后形成局部皮肤凹陷,也可发生溃疡、坏死,愈后遗留萎缩
性瘢痕。少数患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。本病病程慢性,既可单独存在,
也可在DLE或SLE之前、之后或同时发生。
治疗——首选氯喹或羟氯喹,必要时加用小剂量糖皮质激素。 |